El Linfedema Primario está catalogado dentro de las llamadas Enfermedades Raras o Poco Frecuentes. Se estima que 1 de cada 6000 personas nacen con Linfedema Primario, afecta dos veces más a mujeres que a hombres, y aparece en las piernas cuatro veces más que en los brazos. En un 70% de los casos afecta solamente a una pierna, empezando primero por el pie. No obstante, también puede afectar a ambas piernas.

 

Las causas de un Linfedema Primario vienen dadas por un fallo originario del propio Sistema Linfático (alteraciones congénitas).

 

 El Linfedema Primario puede aparecer en las siguientes etapas de la vida:

- Desde el  nacimiento;  Linfedema congénito de nombre Milroy

- En la pubertad –adolescencia; Linfedema precoz (caso más frecuente)

 - Edad adulta, 30-40 años en adelante; Linfedema tardío

             

Los pacientes con Linfedema Primario son los grandes abandonados del Sistema de Salud. Son pacientes desinformados a los que se les suele negar el acceso a las terapias o se encuentran con tratamientos insuficientes e inadecuados. La  falta de diagnóstico precoz conlleva un agravamiento progresivo de su enfermedad, desencadenando una situación de discapacidad permanente, pudiendo llegar al estadio más alto de la patología: Elefantiasis.

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Lehen mailako linfedema gaixotasun arraroen barne aurki dezakegu. 6000 pertsonetatik bat, lehenengo mailako linfedema batekin jaiotzen dela estimatzen da, emakumeetan ohikoagoa da gizonetan baino, eta hanketan gehiago agertzen da besoetan baino. Gaixo daudenen %70 bakarrik hanka batean agertzen da linfedema oinetik hasita. Baina, era berean,  ager daiteke: bi hanketan, izterrean, gorputz-enborrean, sexu-organoetan, besoetan, aurpegian, hesteetan edo biriketan.

Lehen mailako linfedemaren kausa berezko sistema linfatikoan egondako akats batengatik sortutakoa da.

Lehen mailako linfedema etapa hauetan ager daiteke:

 

- jaio baino lehen, Mirloy linfedema

-pubertaroan, nerabezaroan (kasu ohikoena), linfedema goiztiarra

- 30-40 urtetik aurrera, linfedema berantiarra

 

Linfedema primario duten pertsonak osasun sistemaren ahaztuenak dira. Paziente desinformatuak dira, terapien sarbidea ukatu ohi zaie, eta tratamendu desegokiekin aurkitzen dira. Diagnostiko goiztiar ezak, bere gaixotasunaren larriagotzea dakar, ezgaitasun iraunkorreko egoerara helduz edo patología honen estadiorik larrienetara helduz, elefantiasira.